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Mulliken em 1988, ao
classificar as Anomalias
Vasculares Congênitas, separou as que são resultantes de anomalias
de formação, nas quais ocorre a proliferação de vasos., fístulas ou dilatações
(Alterações
Vasculares Congênitas),
das que apresentam como característica principal a
multiplicação de células endoteliais, e que foram
denominados de Hemangiomas.
Os
Hemangiomas
apresentam características biológicas específicas. Geralmente aparecem alguns
dias após o nascimento, proliferam até os 12 a 18 meses de vida e, em 95% dos
casos, sofrem um processo de regressão que pode ser rápido ou prolongar-se até
os 10 anos de idade.
As Alterações
Vasculares Congênitas apresentam-se ao nascimento, podem aumentar de
tamanho com a idade, geralmente acompanhando as dimensões da criança e
dificilmente regridem. Podem ser de origem venosa, arterial ou
linfática.
A maioria dos Hemangiomas são
de pequenas dimensões e não apresentam repercussão clínica. Alguns destes
tumores, mesmo pequenos, podem provocar complicações como no caso dos
Hemangiomas de pálpebras, ao impedir a visão e resultar em ambliopia, ou ainda
na região subglótica ao provocar obstrução respiratória. Tumores de maiores
dimensões podem invadir diversos
tecidos resultando em complicações importantes com a destruição e a perda da
função, nestes casos mesmo que
ocorra a sua regressão, podem ocasionar seqüelas graves e definitivas.
As Anomalias Vasculares Congênitas
e os Hemangiomas podem ser múltiplos e podem estar associados a síndromes. As
síndromes mais conhecidas são a de Sturge-Weber, quando há o acometimento do
tecido cerebral. A de Klippel-Trenaunay, quando as lesões vasculares de membros
estão associadas a invasão de tecido ósseo e a de Kasabach-Merritt, em que
ocorre uma alteração dos fatores de coagulação com trombocitopenia.
O diagnóstico diferencial
das lesões vasculares congênitas é primordial. O aspecto dos Hemangiomas é
caracterizado por uma tumoração avermelhada, que é semelhante à superfície
de um morango ou amora. Na fase de regressão apresentam ulcerações e seqüelas
cicatriciais na sua área central.
As
lesões que mais freqüentemente são confundidas com Hemangiomas são as lesões
planas e uniformes, em geral com cor vermelho escura que lembra o vinho tinto e
que são Anomalias Vasculares Congênitas com proliferação de capilares
venosos sem a multiplicação anômala
de células endotelias. Estas manchas raramente regridem e as suas dimensões não
se alteram com a idade. O tratamento atual mais efetivo é o uso de energia de
luz (laser e/ou fotodremólise)
Alguns
exames complementares podem ajudar no diagnóstico. Um dos mais importantes é a
ressonância magnética com contraste e supressão de gordura. O padrão
vascular com a presença de lagos venosos, fístulas artério-venosas,
proliferação de vasos e alto fluxo é mais indicativo de Alteração
Vascular Congênita. Padrões mais homogêneos sem predominância de vasos é
sugestivo de Hemangioma.
A
conduta nos Hemangiomas, visto que a maioria desaparece espontaneamente, é a
observação. Na pele, algumas outras medidas podem ser adotadas, como a
compressão com placas de gel ou silicone, infiltração intralesional de corticóides
ou até a ressecção cirúrgica em determinadas localizações.
A
ação do corticóide não é constante, existem receptores nas células
endotelias que são sensíveis aos corticóides mas só obtém resultado em 40%
dos casos. As infiltrações podem ocasionar a atrofia dos tecidos adjacentes, o
que dá a falsa impressão de
efetividade na diminuição do volume do tumor.
A betaterapia com a
finalidade de inibir o crescimento endotelial e destruir os capilares foi
utilizada no passado com bons resultados, entretanto pode resultar em seqüelas
cicatriciais e não está
esclarecida a isenção de prejuízos provenientes do uso da radiação.
A escleroterapia pode ser
utilizada mas deve ser evitada na face, em especial nas pálpebras, devido a
migração e a possibilidade de lesão de vasos importantes.
A ressecção cirúrgica deve
ser limitada aos Hemangiomas de pequenas dimensões que crescem com rapidez
sugerindo a possibilidade de complicações. Casos em que o peso e as dimensões
de tumores maiores estão
ocasionando deformações anatômicas pode-se indicar a ressecção total ou
parcial com a finalidade de evitar transtornos definitivos de contorno corporal.
A embolização arterial
seletiva pode ser empregada em casos especiais em a vascularização do tumor
está limitada a uma ou duas artérias definidas ou em casos quer serão
submetidos à ressecção mas que é necessária uma diminuição de fluxo e de
volume a fim de facilitar o ato cirúrgico.
Nestes casos a cirurgia tem que ser realizada em até 3 dias após a embolização.
Além deste prazo ocorre uma revascularização e a formação de circulação
colateral.
O crescimento dos Hemangiomas
depende angiogênese, ou seja a formação de novos vasos sangüíneos. Ao
estudar este mecanismo, diversos
autores identificaram fatores que estimulam ou inibem este processo.
Foram identificadas substâncias que estimulam diretamente a migração,
a proliferação e a diferenciação de células endoteliais. Outras agem
indiretamente mobilizando macrófagos e fibroblastos. Em situações de
normalidade o organismo regula a proliferação de capilares por fatores que
inibem a angiogênese. Um dos fatores mais conhecidos são os esteróides, em
especial a tetrahydrocortisol, o que explica a ação dos corticóides. Mais
recentemente foi demonstrado que o Interferon alpha 2 inibe a migração e a
proliferação das células endoteliais.
Nos
Hemangiomas de crescimento rápido com complicações graves está indicado o
uso de dexametasona por via oral em dose de 3mg/kg/dia por períodos curtos.
Conforme relatos publicados ocorre
uma resposta favorável em menos de 40% dos casos.
Nos
pacientes portadores de Hemangiomas com complicações que colocam em risco a
sua vida e que esgotaram-se as outras possibilidades de tratamento, pode ser
empregado o Interferon alpha 2. A
dose inicial nas crianças é de 3
milhões de unidades/dia administradas em dose única diária por via subcutânea.
Nos primeiros dias de tratamento é aconselhável manter o paciente em
ambiente hospitalar, devido aos efeitos colaterais. Ocorre uma queda de número
de leucócitos que se recupera após a primeira semana, anorexia e também ânsia
de vômito que melhora com a administração de acetominophen.
A
regressão dos tumores com o uso do Interferon é bastante evidente e rápida,
mesmo assim é necessária a sua manutenção por temos prolongados, pelo menos
até ultrapassar a faixa etária em
que ocorre um maior crescimento dos Hemangiomas,
que está situada ao redor dos 12 a
18 meses de vida. A retirada abrupta desta medicação pode resultar em efeito
rebote, por esta razão aconselhamos uma retirada gradual e sistemática.
O Interferon é atualmente o tratamento mais promissor do Hemangioma,
entretanto não são ainda totalmente conhecidos os efeitos colaterais de seu
uso prolongado e ainda não estão definidas as doses ideais de tratamento.
Maiores dúvidas entre em contato
conosco
Dr. Jaime Anger - Grupo Especial de Atendimento aos Hemangiomas: Clínica de Especialidades Pediátricas do Hospital Israelita Albert Einstein de São Paulo - tel: (11) 3747-2255
REFERÊNCIAS
BIBLIOGRÁFICAS:
1.
Anger J, Goldemberg NF, Pinus J, Faiwichow
G - Tratamento de hemangioma extenso com interferon alfa-2A. Pediatria Moderna.
1994, 30(6):932-40.
2.
Anger J, Gomes VA, Gonçalves ME, Pinus J, Faiwichow G. O tratamento de
hemangiomas complicados com Interferon alfa-2 A . Arq Cient. 1997;
2:3-6.
3.
Anger
J. et al. The rebound effect in the treatment of complex hemangioma with interferon
alpha 2A. Rev Paul Med. 1988, 116(5):1826-8.
2782 até 21/04/2005
Última atualização: 14/04/2006
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